В процессе внутриутробного развития возможны и нередко встречаются отклонения в формировании всех органов и систем тела ребенка. Встречаются они и в системе дыхания.

1. К числу внешних факторов относятся:
— Физические (радиация, термические и механические травмы,
электромагнитное влияние во время беременности).
— Химические (любые яды).
— Биологические (вирусные и другие инфекции, бактериальные токсины).

2. Внутренние факторы включают:
— наследственность,
— хромосомные аномалии,
— эндокриные заболевания,
— биологическую неполноценность половых клеток, к числу которой относится беременность в конце детородного периода матери и отца в пожилом возрасте.

Появление аномалий дыхательной системы определяется не столько видом воздействующего фактора, сколько сроками беременности, на который приходится его действие.

Если фактор действует в первые 3-4 недели беременности, когда закладывается трахея и главные бронхи, возможны пороки развития этих отделов дыхательной системы и нарушение формирования всего легкого вплоть до его отсутствия (агенезия).

При воздействии пагубного фактора на 6-10 неделе беременности возникают аномалии формирования меньших (сегментарных и субсегментарных) бронхов.

Пороки и их проявление

Наиболее часто из пороков развития легких встречаются поликистоз (39,4%), бронхоэктазы (24,5%), бронхолегочные кисты (9,7%).

Кисты легкого могут быть множественными (поликистоз) или единичными. Они представляют собой единичные или множественные полости, частично или полностью заполненные воздухом или жидкостью.

Бронхоэктаз же представляет собой расширение ограниченных участков бронхов вследствие воспалительно-дистрофических изменений их стенок.

Важно то, что сами аномалии легкого формируются в период внутриутробного развития, а клинически могут проявиться и у людей в довольно зрелом возрасте.

Объясняется это тем, что длительное время заболевание может протекать бессимптомно (21,7%), впервые проявляется симптомами нагноения (74,1%) или осложнениями основного заболевания (4,2%).

Наличие кист, легочной секвестрации, гамартохондром, а иногда и гипоплазии легкого (включая кистозную) и его сосудов, бронхоэктазов при достаточном объеме функционирующей ткани легкого может не отражаться на общем состоянии и развитии ребенка. Правда, они являются предрасполагающей материальной базой к развитию в них воспалительных процессов.

Такое осложнение порока нагноением обычно начинается как острое воспаление. И только последующее детальное обследование в процессе длительного наблюдения за больным в разные возрастные периоды позволяет установить истинную природу патологии.

Диагностика

В связи с бессимптомным течением ряда аномалий, важное значение приобретает обследование условно здоровых пациентов.

Из-за того, что маленьких детей нельзя перегружать рентгенированием (из-за опасности чрезмерного облучения), успех распознавания врожденных пороков легких при отсутствии жалоб целиком зависит от тщательности проведения традиционных клинических исследований: перкуссии (выстукивание участков тела и определение по характеру возникающего при этом звука свойств соответствующих органов и тканей) и аускультации (выслушивание звуков, связанных с работой интересующего органа).

Если же врач выявляет какие-либо отклонения, то ребенку, как правило, назначают проведение УЗИ и рентгенирования.

У подростков и взрослых рентгенологическое исследование является необходимой частью профилактического осмотра. Выявление при этом теневых образований и других изменений легких становится решающим методом распознавания их врожденных пороков.

При подозрениях на заболевания, для уточнения истинного состояния легких, как правило, назначают зондирование легочной артерии, ангиопульмонографию (контрастное вещество вводят в легочный ствол, благодаря чему контрастируется весь малый круг кровообращения), исследование внешнего дыхания и раздельную бронхоспирометрию (исследование функции внешнего дыхания, включающее в себя измерение его объёмных и скоростных показателей).

Единственным же достоверным методом оценки анатомического строения бронхов является бронхография (рентген бронхов после введения в них рентгеноконтрастного вещества).

Лечение

Адекватность выбора лечебной тактики и метода лечения зависит от ответов на такие вопросы:

1. Имеются ли угрожающие жизни нарушения? Могут ли они быть приостановлены консервативными средствами или судьба больного зависит только от успешного хирургического вмешательства?
2. Каков прогноз консервативного лечения?
3. Прогноз изменений в дыхательной системе и кровообращении при хирургическом вмешательстве?

Вопрос о неотложной операции ставится при синдроме дыхательной недостаточности.